Sémiologie, physiologie et examens complémentaires de la maladie de Menière :

 

La maladie de Menière est une pathologie dont l’origine est difficile à appréhender. A ce jour, la cause de cette atteinte et son processus physiopathologique restent incertains.

Décrite par Prosper Menière (1799-1862), elle se définie à partir de critères purement cliniques c’est-à-dire en interrogeant et en examinant le patient. Ces critères ont été précisés par la « Barany Society » et sont internationalement reconnus. On retiendra la nécessité de présenter au moins 2 crises rotatoires d’une durée d’au moins 20 minutes à 12 heures, la présence d’une perte auditive neurosensorielle unilatérale prédominant sur les basses fréquences dès la première crise ou après la répétition de plusieurs d’entre elles, la présence de signes auditifs fluctuants du côté de l’oreille pathologique.

L’origine physiologique de cette pathologie est très probablement liée à une augmentation de la pression au sein de l’oreille interne. Cette hypothèse repose sur l’analyse anatomopathologique de rochers humains issus de patients porteurs de cette pathologie mais aussi sur l’utilisation de modèles animaux reproduisant la maladie. Ces modèles restent très imparfaits et ne permettent pas d’expliquer complétement l’origine physiopathologique de la maladie de Menière.
 

L’augmentation et la fluctuation pressionnelle de l’oreille interne va générer la formation d’un hydrops. Sa mise en évidence a été envisagée par les cliniciens comme une manière d’affirmer le diagnostic de la maladie de Menière. De nouveaux examens complémentaires ont été développés dans ce but.

L’objectif de ces examens était de mettre en évidence les conséquences de cette fluctuation de pression de façon radiologique (IRM protocole hydrops) ou d’analyser cette fluctuation de façon électrophysiologique à partir de l’étude du comportement des cellules ciliées externes. L’IRM « protocole hydrops » se base sur la réalisation d’une IRM précoce et tardive, à 4 heures de l’injection de Gadolinium. Elle permet de visualiser l’augmentation de volume de l’utricule et/ou du saccule, deux des récepteurs vestibulaires de l’oreille interne. Sur le plan électrophysiologique, la mesure du déphasage des produits de distorsion permet de rechercher la sensibilité des cellules ciliées externes aux fluctuations de pression.

Malgré l’intérêt croissant porté à ces tests par la communauté scientifique et médicale, aucun d’entre eux ne permettent à ce jour d’affirmer la présence de la maladie de Menière avec certitude. Les résultats de ces tests permettent de mieux caractériser la pathologie de chaque patient et ils permettront probablement de mieux phénotyper les malades à l’avenir.

 

La difficulté de poser un diagnostic et l’absence d’explication physiopathologique rendent donc difficile l’établissement d’un protocole de soin. Le traitement devra être adapté à chaque individu. Cette variabilité des effets thérapeutiques chez les patients est probablement liée au fait que la maladie de Menière présente plusieurs phénotypes et plusieurs façons de s’exprimer. Cette diversité de profils pourrait expliquer pourquoi des traitements restent inefficaces chez certains patients et très efficaces pour d’autres.  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Le traitement de la maladie de Menière :

 

Les solutions thérapeutiques à notre disposition peuvent être proposées dès que le diagnostic est évoqué et à la demande des patients. Les traitements sont nombreux et variés. Le choix de ceux-ci s’effectue de façon progressive et graduelle.

Quelle que soit la fréquence ou la gravité de la maladie, l’hygiène de vie du patient doit être optimisée et le syndrome d’apnée du sommeil recherché. En présence de crises de Menière brèves et peu fréquentes, le traitement est celui de la crise. Son but est de contrôler et de diminuer l’intensité des symptômes. En cas de crises répétées, fréquentes, intenses, invalidantes, un traitement de fond peut être introduit en supplément du traitement de la crise. Il s’agit de médicaments diurétiques prescrits sur une durée prolongée dont le but est d’empêcher la récurrence des crises. Enfin en cas de crises incoercibles, résistantes aux traitements médicaux, en cas de chutes, dans le cas d’un retentissement personnel, social, professionnel intense de la maladie, des traitements suppresseurs de la fonction vestibulaire pourront être proposés au patient.

 

Le respect des règles hygiéno-diététiques est conseillé dès la phase initiale de la pathologie. Ces règles préconisent la suppression ou l’exclusion des produits « excitants » comme le café, les produits alcoolisés et le sel afin de limiter la rétention hydrique qui favorise l’hydrops. Même si ces conseils ont un intérêt thérapeutique, ils ne doivent cependant pas être trop restrictifs au risque de perdre l’adhésion thérapeutique du patient dans le temps et au final d’être contre-productif.   

 

En parallèle de ces règles, le syndrome d’apnée du sommeil (SAOS) doit être systématiquement recherché quel que soit le profil du patient. Il s’agit d’une cause fréquente de déstabilisation de la maladie de Menière concernant le plus souvent des patients en surpoids. Ce syndrome est la source d’une fatigue intense pour le malade à cause d’un sommeil non réparateur lié à la présence de nombreux micro-réveils imperceptibles au cours de la nuit. Ces apnées sont le plus souvent liées à la chute en arrière de la base de la langue, limitant de fait le couloir respiratoire. La limitation de ce passage peut aussi être liée à d’autres processus moins fréquents (réduction concentrique du pharynx…). Le traitement du SAOS nécessite une perte de poids et dans la plupart des cas une ventilation nocturne en pression positive. A défaut une orthèse d’avancée mandibulaire peut aussi être efficace.

 

En cas de crise vertigineuse le traitement repose sur l’utilisation d’antiémétique pour limiter les signes végétatifs intenses, d’anti vertigineux par l’utilisation d’un vestibuloplégique comme la D acétyle leucine, d’un anxiolytique pour limiter la portée psychologique de l’évènement. La mobilisation précoce du malade est tout aussi recommandée que les traitements médicaux car elle permet au système vestibulaire de compenser plus rapidement et aux patients de se reprojeter dans le quotidien. La durée de ce traitement est d’environ une semaine. A l’issue de celui-ci le patient retourne à ses activités professionnelles et personnelles.

 

Si les crises vertigineuses deviennent régulières et qu’elles impactent la vie du patient, un traitement chronique d’une durée de 3 mois est débuté. La durée de ce traitement est empirique. Il permet cependant dans de nombreux cas de contrôler la maladie. A l’issu des 3 mois, une décroissance progressive ou un arrêt complet du traitement peuvent être proposés. En cas de réapparition des crises à l’arrêt du traitement, celui-ci peut être repris avec une durée plus importante selon la tolérance du patient. Les traitements chroniques ont tous la caractéristique d’être des diurétiques pour certains hypokaliémiants. Ils nécessitent un bilan biologique (ionogramme sanguin) au moment de la prescription initiale puis pendant toute la durée du suivi.

La base physiopathologique de ces traitements repose sur la diminution de la pression endo labyrinthique générée par le traitement diurétique. Le but est de diminuer la fréquence des crises vertigineuses. Les traitements à disposition sont le furosémide, l’acétazolamide, le glycérol.

En cas de crises particulièrement intenses, un traitement à base de corticoïde peut être prescrit pour une durée d’une semaine. Les corticoïdes ne font pas partie des traitements dits de fond mais ils empêchent l’enchainement des crises vertigineuses.

Il faut noter que la betahistidine est un autre traitement de fond à disposition du patient. Le mode d’action de ce traitement repose sur les voies de l’histamine. Ce n’est donc pas un diurétique. Rarement pourvoyeur d’effets indésirables mise à part un inconfort digestif, ce traitement est très largement prescrit. Pourtant son niveau d’action est limité. Des études scientifiques ont montré chez l’animal que le dosage à atteindre pour obtenir un effet significatif vestibulaire était bien plus élevé que la dose maximale autorisée chez l’homme à ce jour. De plus, l’index thérapeutique est très étroit ce qui rend l’utilisation de ce traitement difficile. Son efficacité au quotidien est donc reconnue comme limitée.

 

En cas de poursuite des crises vertigineuses et malgré l’utilisation des traitements de fond, des injections de corticoïde dans l’oreille moyenne à travers le tympan peuvent être proposées.  Tout comme les autres traitements, ces injections ont pour but de faire cesser rapidement et à distance les crises vertigineuses ressenties par le patient.

Ce traitement est conservateur de la fonction vestibulaire. L’injection permet de remplir l’oreille moyenne en évitant les déglutitions qui entrainent la vidange du produit par la trompe d’Eustache. On demande au patient pour les mêmes raisons de maintenir la position de la tête en rotation et à plat pendant 10 à 15 minutes. La fréquence des injections dépend des équipes, de la disponibilité du patient. En général, elles sont pratiquées à 5 reprises, tous les jours pendant une semaine ou une fois par semaine pendant 3 semaines consécutives. L’effet obtenu doit être évalué sur une période d’au moins un à deux mois après la réalisation des injections.

 

 

Traitement non conservateur de la fonction vestibulaire :

 

Si toutes les thérapeutiques précédentes y compris les injections trans tympaniques de corticoïde ont été essayées et que les crises se poursuivent sans qu’aucun autre diagnostic différentiel ne puisse être envisagé, si la maladie devient invalidante à cause du nomre important de recurrences ou que des chutes projettent le patient au sol (Syndrome de Tumarkin) sans pouvoir se retenir, la suppression de la fonction vestibulaire doit être proposée.

Ce traitement peut se réaliser à condition d’avoir un vestibule controlatéral fonctionnel, à condition d’avoir une certitude diagnostique sur le côté où la maladie s’exprime. Trois façons existent pour supprimer la fonction vestibulaire pathologique.

La première consiste à injecter dans l’oreille moyenne de la gentamicine avec une technique équivalente à celle utilisée pour les injections de corticoïde. La gentamicine va diffuser dans l’oreille interne et détruire les cellules vestibulaires. Cependant, la destruction du vestibule est bien souvent incomplète. L’instabilité post injection reste alors majeure et difficile à rééduquer par le kinésithérapeute. De plus le patient peut voir ses seuils auditifs s’altérer dans plus de 20% des cas avec des pertes importantes de l’ordre de 20 à 30 dB HL.

 

 La seconde solution nécessite une chirurgie dont le but est la section complète du nerf vestibulaire. C’est ce que l’on appelle une neurotomie vestibulaire .

Afin d’avoir accès au nerf sans altérer de fonctions neurologiques en particulier l’audition, une voie rétro sigmoïde peut être réalisée. Comme son nom l’indique, une craniotomie est nécessaire. est alors possible de rentrer dans l’angle ponto cérébelleux où se site le nerf vestibulaire. Il est accolé au nerf cochléaire comme le canon d’un fusil. En avant de ces deux structures se situe le nerf facial.  C’est ce que l’on appelle le paquet acoustico-facial. Une fois séparé du nerf cochléaire à l’aide de micro instruments coupants et du microscope, la section du nerf vestibulaire s’effectue progressivement à l’aide de ciseaux froids. La désafférentation obtenue est immédiate, complète et irréversible (images de 1 à 3). Cette chirurgie est efficace dans plus de 90% des cas à 10 ans du geste opératoire sans souffrance auditive constatée. Ce recul important confirme que l’absence de crise de Menière est liée à l’efficacité du traitement et non à une diminution naturelle de la fréquence des crises de la maladie. Le taux de complication per et post opératoire est extrêmement faible. La rééducation vestibulaire post neurotomie est en générale très efficace de par le fait que l’information vestibulaire homolatérale est définitivement et volontairement perdue.

 

La troisième option est là encore chirurgicale mais la technique opératoire est différente. Elle nécessite la réalisation d’une voie trans labyrinthique. Cette chirurgie détruit l’oreille interne en traversant. Elle supprime la possibilité d’utiliser la cochlée et le nerf cochléaire pour réhabiliter l’audition. Ce geste est plutôt réservé aux patients âgés. Son effet est total, les structures vestibulaires n’existant plus, la compensation peut se mettre en place correctement.

Parmi ces trois solutions techniques, nous privilégions la neurotomie vestibulaire car c’est ce traitement qui apporte de meilleurs résultats avec des risques opératoires très faibles et une rééducation efficace.

 

La prise en charge de la maladie de Menière sur le plan thérapeutique doit être graduelle et adaptée à chaque patient. En cas d’atteinte incoercible ayant un fort impact personnel, social et professionnel, la neurotomie vestibulaire est indiquée sous condition que les autres thérapies aient été mises en échec.

 

Les recherches menées :

 

Publication 2003 :

Sectionne-t-on le système efférent cochléaire au cours de la neurotomie vestibulaire ?

Chays A, Maison S, Robaglia-Schlupp A, Cau P, Broder L, Magnan J. Are we sectioning the cochlear efferent system during vestibular neurotomy? Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2003;124(1):53-8. French. PMID: 12934443.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12934443/

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Publication 2004 :

Étude anatomo-histologique de l'anastomose vestibulo-cochléaire de von Oort

Labrousse M, Cucherousset J, Avisse C, Delattre JF, Chays A. Anatomohistologic study of von Oort's vestibulocochlear anastomosis. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 2004 Sep;121(4):205-12. French. doi: 10.1016/s0003-438x(04)95510-7. PMID: 15545928.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15545928/

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Publication 2007 :

Chirurgie du vertige positionnel paroxystique bénin

Leveque M, Labrousse M, Seidermann L, Chays A. Surgical therapy in intractable benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007 May;136(5):693-8. doi: 10.1016/j.otohns.2006.04.020. PMID: 17478200.

https://journals.sagepub.com/doi/10.1016/j.otohns.2006.04.020

 

Résumé grand public en français

Le vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) est le trouble de l’équilibre le plus fréquent dans la population générale. Bien qu'il soit facilement traité par des manœuvres de repositionnement, il peut être invalidant de par la récidive des crises. Pour ces patients, des solutions chirurgicales existent.

La neurotomie singulaire (section du nerf ampullaire postérieur qui innerve le canal semi circulaire postérieur) et l'occlusion du canal semi-circulaire postérieur sont les deux techniques les plus utilisées. Peu de patients dans la littérature ont pu bénéficier de cette chirurgie. Ces procédures sont difficiles et risquent de rendre le patient sourd. Depuis 1990, le nombre de cas opérés et rapporté dans la littérature a diminué en raison de l'amélioration de la prise en charge kinésithérapeutique du VPPB.

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Publication 2008 :

La rééducation vestibulaire

Boyer FC, Percebois-Macadré L, Regrain E, Lévêque M, Taïar R, Seidermann L, Belassian G, Chays A. Vestibular rehabilitation therapy. Neurophysiol Clin. 2008 Dec;38(6):479-87. doi: 10.1016/j.neucli.2008.09.011. Epub 2008 Oct 16. PMID: 19026967.

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S098770530800138X?via%3Dihub

 

Résumé grand public en français :

Les vertiges et les troubles d’équilibre sont des plaintes fréquentes. Les exercices de rééducation vestibulaire sont des techniques très efficaces sous réserve d’avoir fait un diagnostic précis et individuel. Un sujet avec une pathologie du vestibule (organe de l’équilibre) peut bénéficier de manœuvres libératoires ou de repositionnement des otolithes, de techniques de rééducation de renforcement musculaire non spécifiques, de techniques de rééducation de stabilisation du regard, d’exercices physiques cherchant à forcer les informations proprioceptives ou inhibant une prédominance sensorielle, à travailler la navigation et l’orientation spatiale. Ces exercices devront ensuite être travaillés le plus possible dans l’environnement du patient pour qu’ils soient efficaces dans les activités de la vie journalière. Ces exercices physiques favorisent la compensation suite à une lésion vestibulaire.

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Publications 2010 :

Résultats de la fonction vestibulaire après une neurectomie vestibulaire dans la maladie de Ménière : la neurectomie vestibulaire peut-elle assurer une désafférentation vestibulaire complète ?

Leveque M, Seidermann L, Tran H, Langagne T, Ulmer E, Chays A. Vestibular function outcomes after vestibular neurectomy in Meniere disease: can vestibular neurectomy provide complete vestibular deafferentation? Auris Nasus Larynx. 2010 Jun;37(3):308-13. doi: 10.1016/j.anl.2009.06.006. Epub 2009 Aug 26. PMID: 19713059.

https://www.aurisnasuslarynx.com/article/S0385-8146(09)00145-X/fulltext

 

Résumé grand public en français :

La neurectomie vestibulaire est considérée comme le traitement de référence des vertiges incapacitants accompagnant la maladie de Ménière. Son taux d'efficacité est de 85-95%. Cette chirurgie consiste à sectionner le nerf de l’équilibre en conservant intact le nerf de l’audition.

Nous avons étudié 24 patients souffrant d'une maladie de Ménière invalidante ayant bénéficiés d'une neurectomie vestibulaire par approche rétro sigmoïde. Tous les patients opérés ont eu des tests permettant de savoir si des informations étaient encore susceptibles d’être transmises au système nerveux central après section du nerf. Un test cinétique, un test calorique, l’étude du nystagmus induit par les vibrations à 30, 60 et 100 Hz, des potentiels myogéniques évoqués vestibulaires, un test d’impulsion de la tête vidéo assitée et une évaluation de la verticale visuelle et de l'horizontale subjective ont été réalisés. Aucun de ces tests n’a montré de réponse après chirurgie. La neurectomie vestibulaire permet une désafférentation vestibulaire complète c’est-à-dire de « débrancher » complétement l’oreille de l’équilibre. C’est cette caractéristique qui permet d’expliquer son taux de réussite particulièrement important pour le contrôle des crises de l’équilibre.

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Publication 2011 :

Rééducation des troubles de l'equilibre de la personne agée

 Regrain E, Boyer F, Chays A.  Rehabilitation of balance disorders for elderly. Rev Prat. 2011 Jun;61(6):836-7. French. PMID: 21826942.

 

Résumé grand public en français :

Les problèmes d’équilibration des personnes âgées peuvent entraîner une instabilité, des troubles de la perception, voire des chutes. La compréhension de ces processus physiopathologique par un examen clinique approfondi est essentielle à la rééducation qui est basée sur des objectifs précis.

Le programme d'exercices qui en découle est basé sur des modules, des objectifs clairs et sur une progression selon l'évolution des symptômes. Cette démarche est personnalisée. Elle peut agir par une correction des troubles musculosquelettiques, un réaménagement sensoriel, un développement des capacités de stabilisation posturale indépendamment des circonstances internes ou externes, une capacité d'auto-équilibre indépendante de l'état cognitif actuel, une restauration de la confiance en soi, un réaménagement physique et une adaptation du lieu de vie. La transposition des exercices en situation de la vie quotidienne, dont la réalité virtuelle se rapproche de plus en plus, reste une priorité afin d'obtenir les meilleurs résultats.

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Publication 2016 :

Impact de la rééducation multitâche sur un patient symptomatique affecté par des troubles vestibulaires chroniques

Regrain E, Regnault P, Kirtley C, Shamshirband S, Chays A, Boyer FC, Taiar R. Impact of multi-task on symptomatic patient affected by chronical vestibular disorders. Acta Bioeng Biomech. 2016;18(3):123-129. PMID: 27840446.

 

Résumé grand public en français :

Après un déficit vestibulaire, certains patients peuvent être affectés par une instabilité posturale chronique. L'objectif de cette étude était d'identifier les facteurs émotionnels et cognitifs de ces patients symptomatiques en utilisant le processus de la double tâche cognitive. 14 patients ont participé à l'étude. Nous avons étudié la position debout des patients en enregistrant le centre de pression à l’aide d’une plaque de force. On note une augmentation de l'instabilité posturale des patients affectés par des troubles vestibulaires chroniques lorsqu'ils sont soumis à la double tâche. Ce constat pourrait être expliquée par un stress supplémentaire causé par le désir de réussir la tâche cognitive.

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Publications 2017 :

Stratégie diagnostique et thérapeutique dans la maladie de Menière. Lignes directrices de la Société française d'oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale (SFORL).

Nevoux J, Franco-Vidal V, Bouccara D, Parietti-Winkler C, Uziel A, Chays A, Dubernard X, Couloigner V, Darrouzet V, Mom T; Groupe de Travail de la SFORL. Diagnostic and therapeutic strategy in Menière's disease. Guidelines of the French Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery Society (SFORL). Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2017 Dec;134(6):441-444. doi: 10.1016/j.anorl.2016.12.003. Epub 2017 Jan 3. PMID: 28065602.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1879729616302228?via%3Dihub

 

Résumé grand public en français :

            Il s’agit des recommandations ORL Française dans la prise en charge de la maladie de Menière. Les membres de l’institut ont participé à sa rédaction notamment sur les indications chirurgicales de la neurotomie vestibulaire.

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Publications 2022 :

Efficacité à long terme de la neurotomie vestibulaire en cas de syndrome de Tumarkin et de Maladie de Menière invalidante.

Véleine Y, Brenet E, Labrousse M, Chays A, Bazin A, Kleiber JC, Dubernard X. Long-term efficacy of vestibular neurotomy in disabling Ménière's disease and Tumarkin drop attacks.

J Neurosurg. 2022 Jan 7:1-7. doi: 10.3171/2021.10.JNS21145. Epub ahead of print. PMID: 34996039.

https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/aop/article-10.3171-2021.10.JNS21145/article-10.3171-2021.10.JNS21145.xml

 

Résumé grand public en français :

Lorsque la maladie de Ménière devient invalidante en raison de la fréquence des crises ou de l'apparition de chutes (syndrome de Tumarkin) malgré les traitements déjà réalisés, la neurotomie vestibulaire doit être envisagée. C’est une intervention chirurgicale qui permet de sectionner le nerf de l’équilibre. La maladie n’est donc pas traitée mais les crises de l’équilibre disparaissent, l’oreille de l’équilibre étant « débranchée ».

 Tous les patients opérés dans notre équipe avec un suivi de 10 ans minimum ont été analysées. Après un suivi moyen de 12,4 ans 90,5% des patients (67/74) ne présentaient plus aucune attaque vertigineuse ou de chutes. Aucune modification de l’audition n’est remarquée après la chirurgie. Il n'y a pas eu de paralysie faciale permanente, de méningite ou de décès. Deux fuites de LCR sont à noter.

La neurotomie vestibulaire est une intervention efficace immédiatement et dans le temps. Son effet semble à la fois supérieur et plus durable que les injections de gentamicine.