#MaladiesRares | Zoom sur le centre de compétences des malformations abdomino-thoraciques du CHU de Reims

 ZOOM SUR 

Le centre de compétences des malformations abdomino-thoraciques du CHU de Reims
Filière de santé FIMATHO et la hernie de la coupole diaphragmatique

« L'hernie de la coupole diaphragmatique » ou « hernie diaphragmatique » est une maladie rare avec une incidence de un cas tous les 2500-5000 nouveaux nés. Il s'agit de l'absence plus ou moins complète de la membrane musculo-aponévrotique qui sépare le compartiment abdominale du compartiment thoracique.

Cette membrane, qui se forme aux alentours de la huitième semaine d'aménorrhée, permet une croissance harmonieuse des organes dans les respectifs compartiments. Un défaut de sa formation conduit à des séquelles abdomino-digestives mais principalement à des atteintes au développement pulmonaire. Le diagnostic est majoritairement ante natale avec de cas diagnostiqués après la naissance. Le taux de survie est aux environs de 70%.

Le service de chirurgie pédiatrique du CHU de Reims prend en charge cette pathologie. L’intervention est réalisée par une chirurgie néonatale thoracoscopique et une technique mini invasive, une technique améliorant fortement le confort du patient : intervention courte, douce et au établissement rapide.

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